Hematología y Oncología Pediátrica - ¿Qué es la Hemofilia

La hemofilia es un trastorno que afecta a los sistemas de coagulación de la sangre natural dentro de nuestros cuerpos. La coagulación es el proceso en el que las plaquetas en la sangre se combinan para transformar la sangre de un líquido a un estado sólido.

especialistas Hematología y Oncología Pediátrica se ven obligados a lidiar con no uno, sino tres tipos de hemofilia, con todos los tipos que causan sangrado prolongado y, a menudo extensa, dependiendo de la herida o lesión. Un niño con hemofilia que experimenta un corte sangrará por un período de tiempo más largo que un niño con un mecanismo de coagulación que funciona normalmente. Esos pequeños cortes todavía coagulan con el tiempo y no suelen ser un gran problema. La preocupación más grande para la mayoría de los pacientes, especialmente aquellos con tipo A y tipo B hemofilia, es una hemorragia interna profunda o hemorragia en las articulaciones debido a un traumatismo

Hematología y Oncología Pediátrica -. ¿Qué causa la hemofilia
Su cuerpo es pre-programado con la coagulación. Este es el mecanismo de coagulación de la sangre se acumula que las células entre sí para formar un coágulo que detiene la hemorragia. Coagulación utiliza partículas de la sangre conocidas como plaquetas, junto con las proteínas plasmáticas para fomentar la coagulación. La hemofilia es un defecto o deficiencia en uno de estos factores de coagulación. El tipo de deficiencia determina el tipo de hemofilia un niño tiene

Tipo A -. Tipo A La hemofilia es el tipo más común y es causado por la falta de factor de coagulación 8 (VIII)

Tipo B - Este es el segundo tipo más común de deficiencia y es causada por la falta de factor de coagulación 9 (IX)

Tipo C - Tipo C es el menos común, causada por la falta de factor de coagulación 11 (XI) . También tiene los síntomas menor cantidad y es leve en comparación con los otros tipos de hemofilia.

En la mayoría de los casos, la hemofilia se hereda de los padres. El gen que causa la hemofilia A o B se encuentra en el cromosoma X, por lo que sólo se transmite de madre a hijo. La mayoría de las mujeres con el gen defectuoso son simplemente portadores y no muestran ningún signo o síntoma de la enfermedad. Tipo C se puede transmitir a los niños por cualquiera de los padres, y puede ocurrir en los niños y las niñas.

Tenga en cuenta que es posible que tanto tipo A y tipo B que se produzca a través de una mutación genética espontánea.

Hematología y Oncología Pediátrica - ¿Cómo se trata la hemofilia
tratamientos ofrecidos por especialistas en hematología y oncología pediátrica será diferente según la gravedad de la afección. Desafortunadamente, no existe una cura, pero con el tratamiento adecuado, la mayoría de los niños con la enfermedad son capaces de llevar una vida normal, activa y feliz.

Los medicamentos a veces se utilizan para estimular la liberación de factor de coagulación. Del mismo modo, algunos pacientes pueden recibir los factores de coagulación de la sangre donada, o los productos genéticamente modificados. Estos son típicamente reservados para los casos más graves de Tipo A y Tipo B. Para los pacientes de tipo C, hematología pediátrica y especialistas en oncología se basan en el plasma en los EE.UU. para poner fin a los episodios de sangrado Hotel  .;