Causas y síntomas de la Miastenia Gravis

¿Qué es esta condición?

La miastenia gravis produce debilidad esporádica fresa progresiva y fatiga anormal de los músculos esqueléticos, que se ve agravada por el ejercicio y el movimiento repetido pero mejoradas por fármacos anticolinesterásicos. Por lo general, este trastorno afecta a los músculos controlados por los nervios craneales (cara, labios, lengua, cuello y garganta), pero puede afectar a cualquier grupo muscular.

La miastenia gravis sigue un curso impredecible de los brotes recurrentes y remisiones periódicas. No hay cura conocida. Sin embargo, el tratamiento farmacológico ha mejorado el pronóstico y permite a las personas llevar una vida relativamente normal, excepto durante los brotes. Cuando la enfermedad afecta al sistema respiratorio, puede ser potencialmente mortal.
¿Qué lo causa?

La miastenia grave provoca un fallo en la transmisión de los impulsos nerviosos en la unión neuromuscular. Teóricamente, dicho deterioro puede ser consecuencia de una respuesta autoinmune, o actividad neurotransmisores disfuncional.

La miastenia gravis huelgas 1 en 25.000 personas de todos los grupos de edad, pero los picos de incidencia entre los 20 y 40. Es tres veces más común en las mujeres que en los hombres, pero después de 40 años de edad, aparece por igual en ambos sexos. Alrededor del 20% de los bebés nacidos de madres miastenia tiene transitorio (u ocasionalmente persistente) miastenia. Esta enfermedad puede coexistir con trastornos del sistema inmunológico y de la tiroides; aproximadamente el 15% de las personas con miastenia grave tienen timoma (un tumor formado por tejido de la glándula timo). Las remisiones ocurren en aproximadamente el 25% de las personas con esta enfermedad.
¿Cuáles son sus síntomas?

Los síntomas dominantes de la miastenia grave son la debilidad del músculo esquelético y fatigabilidad. En las primeras etapas, fatigabilidad fácil de ciertos músculos puede aparecer sin otros hallazgos. Más tarde, puede ser lo suficientemente grave como para causar parálisis. Normalmente, los músculos son más fuertes en la mañana, pero se debilitan durante todo el día, especialmente después del ejercicio. Breves períodos de descanso restaurar temporalmente la función muscular. La debilidad muscular es progresiva; finalmente algunos músculos pueden perder la función del todo. Síntomas resultantes dependen del grupo muscular afectado; se vuelven más intensos durante los períodos menstruales y después de estrés emocional, la exposición prolongada a la luz solar o frío, o infecciones.

El inicio puede ser repentina o insidiosa. En muchas personas, cierre débil de ojos, párpados caídos, y la doble visión son los primeros signos de que algo anda mal. Las personas con miastenia gravis suelen tener caras en blanco y sin expresión y una voz nasal. Ellos experimentar regurgitación nasal frecuente de líquidos y tienen dificultad para masticar y tragar. Debido a esto, a menudo se preocupan por asfixia. También pueden tener dificultad para respirar. Debido a que sus párpados se inclinan, pueden tener que inclinar la cabeza hacia atrás para ver. Sus músculos del cuello pueden llegar a ser demasiado débil para soportar sus cabezas sin meneo
.

Las personas con crisis miasténica (desarrollo repentino de dificultad respiratoria) están predispuestos a la neumonía y otras infecciones de las vías respiratorias. Esta situación puede ser lo suficientemente grave como para requerir una vía aérea de emergencia y ventilación mecánica.
¿Cómo se diagnostica?

La fatiga muscular que mejora con el reposo fuertemente sugiere un diagnóstico de la miastenia gravis. Las pruebas de esta condición neurológica registran el efecto del ejercicio y el descanso posterior a la debilidad muscular. La electromiografía con estimulación nerviosa repetida, puede ayudar a confirmar el diagnóstico.

La prueba clásica de la miastenia gravis se mejora la función muscular después de una inyección intravenosa de Tensilon o Prostigmin. En las personas con miastenia gravis, la función muscular mejora dentro de 30 a 60 segundos después de la administración de drogas y tiene una duración de hasta 30 minutos. Sin embargo, desde hace mucho tiempo la disfunción del músculo del ojo puede dejar de responder a tales pruebas. Esta prueba puede diferenciar una crisis miasténico de una crisis colinérgica (causada por la hiperactividad acetilcolina en la unión neuromuscular). La evaluación debe descartar la enfermedad tiroidea y timoma.
¿Cómo se trata?

El tratamiento tiene como objetivo minimizar los síntomas. Fármacos anticolinesterásicos, como Prostigmin y Mestinon, contrarrestar la fatiga y debilidad muscular y permitir que alrededor del 80% de la función muscular normal. Sin embargo, estos fármacos son menos eficaces que la enfermedad empeora. Los corticosteroides pueden aliviar los síntomas. La plasmaféresis (filtrado de elementos de la enfermedad desde el plasma) se utiliza en graves ataques de asma.

Las personas con timomas requieren extirpación de la glándula timo, que puede causar la remisión en algunos casos de inicio en la adultez la miastenia gravis. Brotes agudos que causan dificultad respiratoria grave requieren tratamiento de emergencia. La traqueotomía, la ventilación con presión positiva, y succión vigorosa para eliminar secreciones suelen producir una mejora en pocos días. Debido anticolinesterásicos medicamentos no son eficaces en la crisis miasténica, están detenidos hasta que la función respiratoria mejora. Crisis miasténica requiere hospitalización inmediata y apoyo respiratorio vigorosa Hotel  .;